Ամեն տարի ապրիլի 17-ին ողջ աշխարհում նշվում է հեմոֆիլիայի Համաշխարհային օրը: Առաջին անգամ «Հեմոֆիլիայի Համաշխարհային օրը» նշվել է 1989 թվականին: Այդ միջազգային օրը նշելու նախաձեռնությունը պատկանում է հանրությանը հայտնի միանգամից երկու կազմակերպությունների` «Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությանը» (ԱՀԿ) և «Հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիային» (ՀՀՖ): «Հեմոֆիլիայի օրվա» նշման համար ապրիլի 17 ամսաթիվը կազմակերպիչների կողմից ընտրվել է ոչ պատահականորեն` դա յուրահատուկ հարգանքի տուրք է այդ օրը ծնված Ֆրենկ Շնայբելի` հեմոֆիլիայի Համաշխարհային ֆեդերացիայի ստեղծողի նկատմամբ:
Ըստ ԱՀԿ-ի և ՀՀՖ-ի «Հեմոֆիլիայի Համաշխարհային օրը», , կոչված սևեռել համաշխարհային հանրության, քաղաքագետների, պաշտոնյաների առողջապահական ոլորտից մինչև շարքային բուժանձնակազմի ուշադրությունը այն խնդիրներին, որոնց յուրաքանչյուր օր բախվում են հեմոֆիլիայով հիվանդները և բարձրացնել նրանց իրազեկությունը արյան մակարդման գործընթացների խախտման հետ կապված այդ ժառանգական հիվանդության վերաբերյալ:
Հեմոֆիլիա` արյան ոչ մակարդելիություն` գենետիկական ծանրագույն հիվանդություններից մեկը` հարուցված արյան մեջ մակարդման VIII և IX գործոնների ժառանգական բացակայությամբ: Հիվանդությանը բնութագրվում է արյան մակարդման խանգարմամբ և արտահայտվում է հոդերում, մկաններում և ներքին օրգաններում հաճախակի արյունազեղումներով: Կենսական կարևորություն ունեցող օրգաններում արյունազեղումները կարող են հանգեցնել հիվանդի մահվանը, իսկ հաճախակի արյունազեղումները բերում են դրանց անվերադարձելի քայքայմանը և վաղ հաշմանդամությանը: Ախտորոշման ժամանակակից հնարավորությունները թույլ են տալիս ախտորոշել հեմոֆիլիան դեռևս նորածնության շրջանում:
Հեմոֆիլիան առաջանում է գենետիկական խանգարումների հետևանքով; հիվանդության բոլոր դեպքերի կեսի դեպքում այն ունի ընտանեկան բնույթ: Գենետիկական մեխանիզմի հետևանքով այդ հիվանդությունը ախտահարում է միայն տղամարդկանց: Հեմոֆիլիայի գենով կանայք անվանվում են կրողներ: Այդպիսի կնոջ յուրաքանչյուր աղջիկ ունի կրող դառնալու 50% հնարավորություն: Այդ կնոջից ծնված յուրաքանչյուր տղա ունի հեմոֆիլիայով հիվանդանալու 50% հնարավորություն: Ըստ ԱՀԿ-ի տվյալների, աշխարհում հեմոֆիլիայով տառապում են 400 հազար մարդ (մեկը տաս հազար տղամարդկանցից):
Անցյալ ժամանակներում հեմոֆիլիայով հիվանդը նկատելի էր ժողովրդի զանգվածում քայլվածքի խանգարումների, կաղալու պատճառով: Հաճախ նա ստիպված էր հենվել ձեռնափայտին կամ հենակներին: Այդ հիվանդությամբ տառապող ժամանակակից երիտասարդները հիմնականում խուսափել են այդպիսի տառապանքներից և ունեն արժանի կյանքի բոլոր հնարավորությունները: Դրան հասնելը հնարավոր եղավ միայն ժամանակակից և անվտանգ բժշկական պատրաստուկներով` արյան մակարդման գործոնների խտանյութերով, ադեկվատ բուժման շնորհիվ: Ըստ ԱՀԿ տվյալների, մեկ հիվանդի բուժման համար անհրաժեշտ գործոնների խտանյութերի նվազագույն քանակությունը կազմում է տարեկան 12.5 հազար միջազգային միավոր:
Ի շնորհիվ ԱՀԿ, ՀՀՖ-ի, «Հեմոֆիլիայով հիվանդների կազմակերպության», գիտնականների և բժիշկների ջանքերի «հեմոֆիլիան» դադարեց մահացու դատավճիռ լինելուց, սակայն դա առիթ չէ դափնիների վրա հանգստանալու համար և այդ հիվանդության նկատմամբ վերջնական հաղթանակի օրը դեռ հեռու է:
«Հեմոֆիլիայի համաշխարհային օրը » նշվում է յուրաքանչյուր տարի նոր կարգախոսով, որը ուշադրություն է սևեռում հեմոֆիլիայի հետ կապված այս կամ այն խնդրի վրա: Այսպես, 2009 թվականին այդ օրվա կարգախոսն էր «Բուժում ենք միասին», իսկ 2011թվականին այդ օրը նշվում էր «Քո օգնությունը մեզ անհրաժեշտ է» կարգախոսով:
2014 թվականին Հեմոֆիլիայի համաշխարհային օրը կկենտրոնանա մակարդման խանգարման համաշխարհային կազմակերպության անդամների արտահայտման հնարավորության խթանմանը: Այս տարվա կարգախոսն է «Արտահայտվիր: Ստեղծիր փոփոխություններ»: Դա կոչ է կազմակերպության երիտասարդ անդամներին` ընդլայնելու իրենց մասնակցությունը ծրագրերին և գիտակցելու իրենց առանցքային դերը արյան մակարդման խանգարումների կազմակերպության ստեղծման և աջակցման համար:
Հայաստանում հեմոֆիլիայի Համաշխարհային օրը նշվում է սկսած 2006 թվականից:
Հեմոֆիլիայի առաջացման պատճառները
Հեմոֆիլիան պայմանավորված է արյան պլազմայում մակարդելիությունն ապահովող գործոնի անբավարարությամբ: Այդ ժառանգական արատը իրենց որդիներին փոխանցում են արտաքուստ առողջ մայրերը: Հեմոֆիլիայով հիվանդ տղամարդկանց որդիները չեն ժառանգում մակարդելիության պակասի այդ արատը, և նրանց ժառանգները ծնվում են առողջ, իսկ դուստրերը պարտադիր ժառանգում են, և փոխանցում իրենց որդիներին:
Ախտորոշումը
Հիվանդության ախտանշաններն ի հայտ են գալիս դեռևս վաղ մանկական տարիքում և տարեցտարի մեղմանում: Ավելի ուշ տարիքում դրսևորվում են հիվանդության առանձին ձևեր, որոնք բնորոշվում են համեմատաբար թեթև ընթացքով: Հեմոֆիլիայով հիվանդների սալջարդից առաջանում են տարածուն ենթամաշկային, միջմկանային և ներհոդային արյունահոսություններ, կտրած վերքը, ատամների հեռացումը և այլ թեթևակի վնասվածքները երբեմն ուղեկցվում են կյանքի համար վտանգավոր արյունահոսությամբ: Բնորոշ են խոշոր հոդերի (ծնկային, սրունքաթաթային) արյունազեղումները, որոնք պատճառ են դառնում դրանց ծանր փոփոխությունների:
Հիվանդության բուժումը
Ժամանակակից արյունաբանության մեջ մեծ հաջողությունների են հասել հեմոֆիլիայի բուժման և կանխարգելման բնագավառում. առողջ մարդկանց արյան պլազմայից պատրաստում են խտանյութեր, որոնց օգտագործումը կանխում է արյունահոսությունը: Մշակվել են հոդերի ախտահարման ժամանակ կիրառվող բուժֆիզկուլտուրայի արդյունավետ մեթոդներ:
Հեմոֆիլիայով հիվանդները պետք է խուսափեն չնչին վնասվածքներից: Վիրահատական (նույնիսկ պարզագույն) միջամտությունից առաջ, վիրահատության ընթացքում և դրանից հետո պետք է կիրառվեն արյունահոսությունը կանխող միջոցառումներ: Արյունահոսությունն սկսվելիս հեմոֆիլիայով հիվանդն անհապաղ պետք է դիմի բժշկի:
